Caso Clínico

Tratamiento de dos casos de malformación venosa en cavidad oral mediante esclerosis

Treatment of two cases of oral cavity venous malformation with sclerotherapy

Jose Damián Herrera Mingorance, Manuel Guillén Fernández, Rafael Ros Vidal, Alejandra Bravo Molina, Luis Miguel Salmerón Febres

UGC Intercentros de Angiología y Cirugía Vascular de Granada

Actual. Med. 2014; 99: (793). Supl. 19-40

RESUMEN

Las malformaciones venosas constituyen la malformación vascular más frecuente, producidas por una alteración en la vasculogénesis durante el periodo embrionario.
Caso 1. Niña de 16 años, que presenta una masa azulada en la cara interna de la mejilla izquierda con crecimiento acusado en los últimos años y hemorragias frecuentes. Caso 2. Niña de 12 años, con masa de similares características en margen derecho de la lengua. En ambos casos se caracteriza la lesión con RMN y se esclerosa por punción directa con etoxiesclerol 2% y 0.5%. Ambos casos evolucionan de forma favorable, sin recidivas.
Las malformaciones vasculares se clasifican según el tipo de vaso implicado y las características del flujo. Pueden producir síntomas variables y la RMN es la prueba diagnóstica de más valor. Está indicado tratarlas por estética, dolor o problemas funcionales derivados, siendo la base del tratamiento, últimamente, la esclerosis con posible resección en un segundo tiempo

Palabras clave: escleroterapia, malformación venosa, malformaciones cavidad oral

ABSTRACT

Venous malformations are the most frequent vascular malformations, and are produced due to an alteration in the vasculogenesis during the embrionic development.
Case 1. Sixteen year old female patient, with a blueish mass inside the left cheek, with a greater growth in the last years and frequent hemorrhage. Case 2. Twelve year old female patient, with a similar mass on the right side of the tongue. In both cases the lesions are characterizer with a MRI and are treated with a direct puncture with 2% and 0.5% etoxiesclerol. Both cases have a favourable evolution, without recurrence.
Vascular malformations are classified according to the vessel implied and the flow characteristics. They can produce variable symptoms and the most valuable diagnostic tool is the MRI. They can be treated because of cosmetic problems, pain or functional impairments. Lately, the most common treatment strategy is the sclerosis with a possible surgical removal posteriorly.

Keywords: sclerotherapy, venous malformation, oral cavity malformation

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Introducción

Las malformaciones vasculares suponen un reto para el cirujano vascular, tanto desde el punto de vista diagnóstico, por las numerosas clasificaciones existentes, como desde el terapéutico, por las distintas modalidades de tratamiento y combinaciones de las mismas. Dichas malformaciones se producen por una alteración en la vasculogénesis que tiene lugar durante el periodo embrionario, teniendo un carácter esporádico en la mayoría de los casos. Su resección quirúrgica completa rara vez es posible, debido a que con frecuencia son lesiones de gran tamaño y su extirpación puede provocar graves secuelas estéticas y funcionales, sin conseguir la erradicación completa de la lesión o con recidiva de la misma. Las modernas técnicas de embolización y esclerosis se pueden emplear como paso previo a la cirugía, para facilitar su posterior resección.

Casos Clínicos

Caso 1. Se trata de una paciente de 16 años, seguida en nuestra consulta desde hace dos años por la aparición de una masa azulada en la cara interna de la mejilla izquierda (figura 1A). Dicha lesión, no presente en el nacimiento ni durante la infancia, ha aumentado notablemente de tamaño durante la pubertad, suponiendo una molestia por las hemorragias frecuentes producidas por el roce con los dientes. A la exploración, se trata de una masa de consistencia blanda y se dilata con el declive o Valsalva. Mediante RMN se objetivan lesiones hiperintensas en secuencia T2 sobre el músculo masetero izquierdo, además de otras de menor entidad, a nivel submandibular, en labios y en el ángulo mandibular derecho.

Caso 2. Paciente de 12 años, sexo femenino, con masa de similares características a la descrita en el caso anterior, pero localizada en el margen lingual derecho (figura 1B). Es visible desde hace 4 años y además de ocasionar hemorragias frecuentes, provoca dificultad en la pronunciación correcta. Se le realiza RMN donde se describe una lesión oval de 30x20mm en el margen lingual derecho, hiperintensa en secuencia T2, sin observar ramas arteriales ni venosas destacables asociadas a la misma.

Figura 1: Malformaciones venosas previamente a la esclerosis

En ambos casos se procede, bajo anestesia general, a la esclerosis de las malfomaciones venosas empleando etoxiesclerol® (polidocanol) como agente esclerosante, por punción transcutánea directa del nidus (figura 2). En el caso de las lesiones localizadas en cara interna de la mejilla (caso 1) y lengua (caso 2) se emplea etoxiesclerol® 2% en espuma (mezcla 1:4 con aire). En el caso de las malformaciones en los labios (caso 1), se emplea etoxiesclerol 0.5%. En ambos casos, con la intención de disminuir el edema periprocedimiento y la inflamación, se administra hidrocortisona 100mg (Actocortina®) al inicio de la cirugía y metilprednisolona 80mg (Urbason®) al finalizar.

Figura 2: Punción y esclerosis de las malformaciones venosas

Al día siguiente de la cirugía, ambas pacientes son dadas de alta sin haberse producido ninguna complicación durante el ingreso, con dolor controlado con paracetamol y dexketoprofeno pautados. Como tratamiento domiciliario, además de la medicación analgésica, se prescribe una pauta descendente de corticoides. En la revisión posterior, al mes de la cirugía, las lesiones han disminuido notablemente su tamaño, así como los problemas asociados de hemorragias frecuentes, según refieren las pacientes (figura 3).

Figura 3: Revisión al mes.

Discusión

Existen varias clasificaciones para las malformaciones vasculares. Según el tipo de vaso implicado, pueden ser: capilares, venosas, arteriales, linfáticas o combinaciones de las anteriores (clasificación de Mulliken y Glowacki) (1). Según las características del flujo (clasificación de Jackson) (2) pueden ser de alto flujo (dentro de las cuales se incluyen hemangiomas, fistulas arteriovenosas y malformaciones arteriovenosas) y de bajo flujo (malformaciones venosas, malformaciones capilares y malformaciones linfáticas), lo cual tiene una clara implicación terapéutica. Además, las malformaciones vasculares pueden ser localizadas o generalizadas.

Las malformaciones vasculares pueden provocar síntomas variables, pudiendo originar déficits funcionales, sobre todo cuando afectan a la vía aérea o digestiva. Es frecuente su aparición y crecimiento durante la pubertad, habiendo pasado desapercibidas en etapas más precoces (3).

Para el diagnóstico, la eco-dóppler es de utilidad para diferenciar las malformaciones vasculares activas e inactivas( alto y bajo flujo), aunque tiene claras limitaciones en función de la localización y de la experiencia del explorador. La RMN es la prueba de imagen de elección para esta patología, ya que en secuencia T2 aporta información hemodinámica y anatómica de la malformación y de su relación con los tejidos y órganos adyacentes. Además, la RMN también es útil en el seguimiento, para la evaluación de los resultados del tratamiento (4)(5).

Respecto al tratamiento, se consideran indicaciones: la presencia de problemas funcionales derivados, el dolor y el perjuicio estético. Hay distintas modalidades de tratamiento, que además pueden combinarse entre sí (6). La cirugía, que ha supuesto el tratamiento clásico de las malformaciones venosas (MV), rara vez consigue la extirpación completa y puede ocasionar déficits y graves secuelas estéticas, empleándose actualmente sólo en MV pequeñas, superficiales, de fácil acceso. La embolización y la esclerosis, mucho más empleadas hoy en día, se utilizan para anomalías de alto flujo (embolización y esclerosis) y de bajo flujo (esclerosis) (5).

Kawanabe et al. sientan las bases de la estrategia terapéutica más empleada en la actualidad: en las malformaciones venosas de alto flujo, se pretende su conversión a malformaciones de bajo flujo mediante embolización (7). En un segundo tiempo se puede realizar escleroterapia o cirugía de la lesión, aunque en ocasiones es suficiente con la embolización inicial; para malformaciones de intermedio o bajo flujo, se puede realizar un tratamiento aislado con escleroterapia.

Se han empleado diversos agentes esclerosantes (sulfato tetradecil de sodio, bleomicina, cianocrilatos o pegamentos y alcohol polivinilo, etanol, oleato de etanolamina), obteniendo una alta tasa de recurrencias y complicaciones (8). El polidocanol (etoxiesclerol®) es un agente líquido que se suele emplear combinado con aire u otro gas en distintas proporciones para formar una espuma, que difunde de forma más homogénea y aumenta la superficie de contacto con la pared del vaso a tratar, con baja tasa de complicaciones y con un pequeño efecto anestésico asociado (9). Puede emplearse en malformaciones vasculares de bajo flujo y en las de alto flujo con exclusión arterial previa, utilizando la compresión venosa proximal siempre que sea posible.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69: 412-22.
  2. Jackson IT, Carreno R, Potparic Z, Hussain K. Hemangiomas, vascular malformations, and lymphovenous malformations: classification and methods of treatment. Plast Reconstr Surg. 1993;91:1216-30.
  3. Rogers CR, Mulliken JB. Classification and Natural History of Vascular Anomalies. En: Cronenwett J, Johnston K. Rutherford’s Vascular Surgery. 8ºed. 2014: p1044-1051.
  4. The role of dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging in the diagnosis and management of patients with vascular malformations. Lidsky ME, Spritzer E, Shortell CK. J Vasc Surg. 2012; 56 (3): 757-64
  5. Lojo Rocamonde I, Moro Mayor A, Barreiro Veiguela J. Malformaciones vasculares periféricas. Diagnóstico y tratamiento. Angiología. 2012; 64(4): 147-54
  6. Lee BB, Laredo J, Kim YW. Congenital vascular malformations: general treatment principles. Phlebology. 2007;22:258-63
  7. Kawanabe T, Wakita S, Harii K, Hayashi N, Inoue Y. Sclerotheraphy of hemangiomas and vascular malformations in lips. J Jpn PRS. 1996: 16: 852-62.
  8. Rosenblatt M. Endovascular management of venous malformations. Phlebology. 2007;22:264-75
  9. Mimura H, Kanazawa S, Yasui K. Percutaneous sclerotherapy for venous malformations using polidocanol under fluoroscopy. Acta Med Okayama. 2003;57:227-34.

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

Autor para la correspondencia: José Damián Herrera Mingorance. e-mail: damianherrer@gmail.com