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Síndrome de Parsonage Turner una patología infradiagnosticada en el hombro doloroso

Parsonage Turner syndrome an underdiagnosed pathology in the painful shoulder

João Miguel Madeira Martins, Fernando Leiva-Cepas, Alba López-Matarín, Concepción Pavón Perejón, Paulina Ménendez Sagrado

DOI: 10.15568/am.2017.801.cc01

Caso Clínico

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Resumen / Abstract

Resumen

Se presenta un caso de dolor en miembro superior derecho secundario al Síndrome de Parsonage Turner, una patología muy poco frecuente, de etiología desconocida, que se manifiesta fundamentalmente como una neuritis del plexo braquial. En este caso clínico se revisan las distintas fases de este síndrome, así como su diagnóstico y tratamiento.
Desde atención primaria, el médico debe considerar esta patología en el diagnóstico diferencial del hombro doloroso, especialmente en aquellos casos que cursen con afectación neuromuscular, puesto que, el diagnóstico es fundamentalmente clínico presentando en la mayoría de los casos un buen pronóstico con remisión clínica completa y sin secuelas.

Abstract

We present a case of superior right limb pain secondary to the Parsonage Turner Syndrome, a rare disease with an unknown etiology which manifests mainly as a brachial plexus neuritis.
In this case we review the different stages of this syndrome, its diagnosis and treatment.
In Primary Care, the physician must consider this pathology in the differential diagnosis of shoulder pain, because its diagnosis is mainly clinical presenting in most of cases a good prognosis with complete clinical remission and no sequelae.


INTRODUCCIÓN

El síndrome de Parsonage-Turner (SPT) es un cuadro clínico poco frecuente y de etiología desconocida, si bien se ha descrito su asociación con ciertos factores desencadenantes como: infecciones virales, traumatismos e intervenciones quirúrgicas. El SPT se manifiesta como una neuritis predominantemente del tronco superior del plexo braquial con una sintomatología que cursa fundamentalmente en tres fases: una inicial de neuritis con dolor agudo y súbito en hombro irradiado a extremidad ipsilateral; otra posterior de parálisis y amioatrofia (deltoides, supraespinoso, infraespinoso, y/o serrato anterior fundamentalmente) y una fase final de recuperación que suele durar entre 6 meses y 1 año, sin secuelas, aunque en ocasiones pueden presentar algún déficit motor permanente.

El principal objetivo de la siguiente carta clínica, es incidir en la importancia de considerar este síndrome en el diagnóstico diferencial de aquella patología relacionada con hombro doloroso o afectación de los miembros superiores donde predomina la afectación neuromuscular.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 55 años con Diabetes Mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina, que acude a consulta de Atención Primaria (AP) por un cuadro de dolor de instauración brusca en hombro derecho de una semana de evolución que cede parcialmente con AINES y que se acompaña de progresiva dificultad para la movilización del mismo. El dolor es continuo y fijo, que empeora con la movilización. No existe antecedente traumático, de movimiento forzado, no otra sintomatología asociada salvo cuadro catarral en la semana previa a la instauración del cuadro clínico.

En la exploración física se objetiva dolor a la movilización activa y pasiva del hombro afecto con mínima asimetría muscular más evidente en región interescapular y en trapecio derecho con respecto al hombro contralateral, así como una discreta disminución de ROT, sin otros hallazgos evidenciables en la exploración.

Se ajusta tratamiento analgésico y se vuelve a valorar al paciente a la semana, presentando un empeoramiento clínico con marcada impotencia funcional, atrofia muscular de cintura escapular derecha más intensa, así como, parestesias e irradiación del dolor hacia tercio distal de miembro superior ipsilateral. (Fig. 1 y Fig.2)

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Figura 1. Visión anterior, atrofia en el miembro superior derecho
Figura 2. Visión posterior, atrofia en el miembro superior derecho

Pruebas complementarias: radiografía, ecografía de hombro derecho y analítica completa con vitamina B12 y reactantes de fase aguda sin hallazgos patológicos.

Dada la evolución del paciente, se deriva paciente a neurología donde se le solicita EMG de miembro superior derecho, RMN de hombro derecho y de columna cervical donde destacan respectivamente un patrón de denervación aguda importante en todos los músculos del territorio C5-C6 derecho, signos de cervicoartrosis en C5-C6 y signos degenerativos de articulación acromioclavicular.

Ante la sospecha clínica se siguió con tratamiento analgésico y rehabilitador con mejoría progresiva del cuadro, encontrándose actualmente el paciente asintomático, sin secuelas neuromusculares.

DISCUSIÓN

El hombro doloroso es uno de los motivos de consulta más frecuentes en atención primaria con una prevalencia que oscila entre el 17,2-20% representado una carga importante de enfermedad por la discapacidad asociada1.

Aunque la mayoría de los cuadros de dolor son de tipo mecánico por afectación tendinosa (principalmente por uno o varios de los tendones que conforman el manguito de los rotadores, o bien por dolor irradiado desde la región cervical) presentando un pronóstico favorable con tratamiento combinado con analgésica y rehabilitación, hay casos donde la etiología es distinta e incluso más grave, especialmente en aquellos donde no hay antecedente traumático ni de esfuerzo articular.

El cuadro clínico del paciente en cuestión se debía al SPT, el cual consiste en una neuritis principalmente del tronco superior del plexo braquial, siendo bilateral en un 25% de los casos. Presenta una incidencia de 1,5 casos/100.000 habitantes, sobre todo en varones y durante la 3a–5a décadas de la vida2.

Suele manifestarse como un cuadro de dolor en hombro y en la región proximal de la extremidad superior de instauración rápida que puede llegar a durar hasta de 2 semanas, seguido de debilidad y pérdida de masa muscular en hombro y zona proximal del brazo (parálisis fláccida) con escasa participación sensitiva y cediendo el dolor cuando se desarrolla la parálisis.

Se han descrito cuadros de amiotrofia neurálgica o del plexo braquial con carácter hereditario y transmisión autonómica dominante afectando al cromosoma 17 (17p25), además de un síndrome similar afectando a la cintura pélvica3.

Aunque su etiología exacta es desconocida, se debate la hipótesis de que este cuadro esté causado por una respuesta mediada por mecanismos inmunitarios secundarios a cuadros infecciosos, y/o autoinmunes al plexo braquial3.

El paciente, en cuestión, había presentado un cuadro viral en la semana precedente a la aparición del dolor en hombro derecho. Además el dolor fue, como ya se ha mencionado, de tipo continuo que posteriormente se acompañó de amiotrofia y parestesias irradiadas hacia tercio distal de miembro superior ipsilateral, lo que, en este caso refleja las tres fases de la evolución típica de este síndrome.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, apoyado en la exploración física y exploraciones complementarias como la electromiografía que serviría para localizar y determinar la extensión de la lesión neurológica, mostrando un patrón de denervación exclusiva de un nervio específico, o bien, una afectación parcheada de todo el plexo.

Los estudios analíticos no suelen resultar alterados y estarán indicados si se sospecha una enfermedad sistémica subyacente. La RMN serviría para descartar patología local a nivel cervical, observándose señales hiperintensas en T2 en aquellos músculos en las que hay una afectación nerviosa, aunque dichos hallazgos no serían específicos de este síndrome y sí de denervación. La biopsia del nervio no se realiza de forma rutinaria, estando indicada en aquellos casos donde la electromiografía no aporte resultados concluyentes. El diagnóstico SPT es relativamente difícil, por lo que, se trata de una enfermedad infradiagnosticada.

El médico de atención primaria está enfrentado al desafío de hacer un correcto diagnóstico diferencial para ofrecer a nuestros pacientes una terapia adecuada y derivar oportunamente al nivel secundario en los casos necesarios, evitando así retrasos diagnósticos y la realización de exploraciones complementarias innecesarias.

El tratamiento se basa en analgesia, fundamentalmente en la fase aguda de la enfermedad, habiendo autores4 que sugieren que el tratamiento esteroideo en fases precoces de la enfermedad ocasiona una mejor evolución y una recuperación más rápida de los síntomas, con posterior tratamiento rehabilitador para mantener la movilidad articular y recuperar la fuerza muscular.

REFERENCIAS

  1. Guía de práctica clínica: hombro doloroso. 2016. C. Castiñeira Pérez. http://www.fisterra.com/guias-clinicas/hombro-doloroso/
  2. Valdivieso Fernández E, Montesinos Sanz S, Díez Lázaro C. Síndrome de Parsonage-Turner. Aten Primaria. 2007; 39:11:622.
  3. Briceño Procopio F. Rodríguez Montero S A. Síndrome de Parsonage-Turner. Revisión bibliográfica. Semin Fund Esp Reumatol.2010; 11:4:144-151.
  4. Van Eijk JJJ, van Alfen N, Berrevoets M, van der Wilt GJ, Pillen S, van Engelen BGM. Evaluation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009; 80:1120-1124

João Miguel Madeira Martins
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Actual. Med.
2017; 102: (801): 99-101
Enviado: 24-05-2017
Revisado: 20-06-2017
Aceptado: 10-07-2017

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